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Le syndrome de Jaffé correspond à un remaniement de la rétine, au niveau de la macula, qui peut être à l'origine d'une baisse d'acuité visuelle. Voici tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie, qui survient généralement avec le vieillissement de la rétine.

Syndrome de Jaffé : caractéristiques

Le syndrome de Jaffé est une maladie de la macula qui entraîne un remaniement de celle-ci, par la formation, à sa surface, de membranes transparentes qui provoquent son épaississement et la formation de plis. On parle de membrane épi-rétinienne. Il peut aussi exister des déformations vasculaires.

Anatomie des structures profondes de l’œil

La partie profonde de l’œil est constituée par le segment postérieur, situé en arrière du cristallin. Il contient la choroïde, le corps vitré (substance gélatineuse transparente) et la rétine, zone la plus postérieure.

La rétine est le siège de la transformation du signal lumineux en informations sensorielles visuelles. Elle comporte deux couches : une couche pigmentaire au niveau externe, et une couche interne composée de photorécepteurs (cônes et bâtonnets) et cellules nerveuses qui traitent l'information visuelle.

La partie centrale de la rétine, la macula, permet une vision centrale, c'est-à-dire la vision fine, pour lire, écrire et conduire par exemple. Au centre de la macula siège la fovéa, point de la rétine dont l'acuité visuelle est la meilleure.

Ses conséquences

La conséquence de ces modifications est une souffrance des cellules rétiniennes du fait de la contraction de ces membranes. Le syndrome de Jaffé peut ne toucher qu'un seul œil, mais il arrive toutefois que les deux soient atteints.

Avec l'âge, le vitré a tendance à se rétracter et à se détacher de la rétine. Ce détachement peut créer des micro-traumatismes sur la surface de la rétine. Les processus de réparation induisent alors la formation d'un tissu cicatriciel sur la macula, c'est la membrane épi-rétinienne.

Symptômes du syndrome de Jaffé

Le symptôme principal est la baisse progressive de la vision, mais le détachement du vitré peut produire des corps flottants dans le champ visuel, sortes de mouches volantes qui se déplacent suivant les mouvements du globe oculaire.

L'évolution est progressive sur plusieurs mois, la vision se dégradant de manière variable, avec parfois une perte importante d'acuité jusqu'à atteindre moins de 1/10ème. Dans ce cas, seule la vision centrale est touchée, il n'y a donc pas de risque de cécité complète.

Parfois, il arrive que les membranes entraînent une traction sur la rétine centrale, à l'origine d'un trou maculaire. L'altération de la macula est source d'une déformation des images appelées « métamorphopsies ».

Diagnostic face au syndrome de Jaffé

Le diagnostic se fait lors d'une consultation chez l'ophtalmologiste, qui réalise un certain nombre d'examens :

  • En premier lieu, un fond d’œil permet de visualiser la rétine. La rétine présente une brillance anormale au niveau de la macula, cette dernière apparaissant comme épaissie et déformée avec une déformation vasculaire.
  • L'OCT (Ocular Coherence Tomography) est un examen de choix dont le but est l'analyse de l'interface entre la rétine et le vitré mais aussi l'analyse par coupes fines de la structure de la rétine. Il confirme ainsi la présence d'une membrane épi-rétinienne qui se traduit par un épaississement de la macula avec œdème des couches neurosensorielles.
  • L'angiographie n'est plus systématique, elle est réalisée uniquement dans certaines indications précises.

Syndrome de Jaffé : le traitement

Le traitement est micro-chirurgical, le principe est de retirer la membrane épi-rétinienne. L'intervention se déroule au cours d'une hospitalisation ambulatoire ou de quelques jours, par injection d'un produit anesthésiant autour de l’œil, mais dans certains cas, une anesthésie générale est nécessaire.

Le chirurgien, par l'intermédiaire de 2 ou 3 orifices dans le blanc de l’œil, effectue une vitrectomie (ablation du vitré situé devant la macula), puis vient retirer la membrane de la rétine à l'aide d'une micro-pince.

Suite au traitement, la récupération de l'acuité visuelle est variable, le but du traitement est avant tout une stabilisation de la vue mais généralement, si la rétine n'est pas trop abîmée, l'amélioration de la vision est nette.

Il faut noter que dans les suites de l'intervention, une cataracte risque de se développer rapidement et impose secondairement une chirurgie de la cataracte. Les complications du traitement sont l'infection de l’œil (endophtalmie), hypertension oculaire, œdème maculaire, et décollement de la rétine, qui nécessitent chacune des traitements spécifiques.

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