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L'amaurose est la perte complète et plus ou moins soudaine de la vue. Transitoire ou durable, elle peut être causée par des pathologies de gravité variable.

Qu'est-ce que l'amaurose, quels sont les différents types et comment la traiter ? Toutes les réponses dans la suite de notre article.

Zoom sur l'anatomie des voies visuelles

Le système visuel est l'ensemble des structures qui permettent l'élaboration de la perception visuelle. Il comporte d'avant en arrière :

  • la rétine ;
  • les nerfs optiques ;
  • le chiasma optique ;
  • le tractus optique ;
  • le corps géniculé latéral situé au niveau du thalamus ;
  • les radiations optiques ;
  • le cortex visuel qui comprend le lobe occipital ainsi qu'une partie du lobe temporal et pariétal.

La rétine est vascularisée par l'artère centrale de la rétine, cette dernière est issue de l'artère ophtalmique, branche de la carotide interne.

Qu'est-ce que l'amaurose ?

L'amaurose est une perte totale de la vision, de survenue plus ou moins brutale (quelques secondes à quelques jours). Il n'existe pas d'altération des milieux de l’œil, l'atteinte concerne la rétine ou les voies visuelles.

Les causes d'amaurose sont nombreuses et leur gravité est variable. Les caractéristiques de l'amaurose orientent dans la localisation du niveau de l'atteinte :

  • elle peut être transitoire ou durable (constituée) ;
  • elle peut affecter un seul œil (monoculaire) ou les 2 yeux (binoculaire) : une atteinte monoculaire implique l’œil en lui-même ou le nerf optique alors qu'une atteinte binoculaire est en rapport avec une atteinte neurologique (chiasma optique, ou voies visuelles situées en arrière du chiasma), plus rarement une atteinte des deux nerfs optiques.

En cas de perte de vision brutale, il faut appeler le 15 afin d'être orienté rapidement vers les urgences et, si nécessaire, recevoir un traitement dans les plus brefs délais. L'orientation du diagnostic sera aidée par l'interrogatoire, l'examen ophtalmologique, et l'examen neurologique.

Amaurose transitoire : caractéristiques

On parle d'amaurose transitoire lorsque la perte visuelle dure moins de 24 heures.

Cécité monoculaire transitoire ou amaurose fugace 

La cause la plus habituelle d'amaurose transitoire unilatérale est l'ischémie, défaut d'oxygénation des tissus par blocage circulatoire brutal. Elle est en rapport avec un processus embolique au départ de l'artère carotide interne ou du cœur.

La perte de vision apparaît de manière soudaine et se résout en 1 à 5 minutes environ. C'est une urgence diagnostique car le risque est l'évolution vers un accident ischémique constitué de la rétine, du nerf optique ou d'un hémisphère cérébral.

L'amaurose transitoire unilatérale peut aussi traduire une diminution de la perfusion rétinienne. L'apparition de la perte de vision est moins rapide et dure 15 à 20 minutes environ. Les causes sont les suivantes :

  • maladie de Horton : le risque est la bilatéralisation du trouble avec au terme, une cécité en absence de traitement ;
  • occlusion chronique de l'artère carotide ;
  • glaucome aigu par fermeture de l'angle iridocornéen.

Parmi les autres causes, on peut citer la migraine rétinienne et l'hypertension artérielle maligne. Il existe aussi des formes bénignes de mécanisme inconnu.

Amaurose transitoire bilatérale

Elle renvoie le plus souvent à une cause cérébrale :

  • Hypertension intracrânienne (par œdème papillaire) : la perte de vue dure quelques secondes, on parle d'éclipse. Les causes sont tumorales, hémorragiques, infectieuses (méningite) et parfois idiopathiques (pas de cause retrouvée).
  • Accident ischémique transitoire (AIT) dans le territoire vertébro-basilaire, sur athérome des artères vertébrales ou du tronc basilaire ou par processus embolique. Le risque est la cécité et la survenue d'un accident vasculaire cérébral constitué.
  • Autres : migraine avec aura visuelle, crise d'épilepsie partielle, syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (rare, causée par une hypertension maligne, l'éclampsie, ou certains médicaments).

Qu'est-ce qu'une amaurose constituée ?

L'amaurose constituée correspond à une perte de vision dont la durée excède 24 heures.

Amaurose constituée unilatérale

Elle est causée par l'atteinte de l’œil en lui-même ou du nerf optique :

  • décollement de rétine ;
  • atteinte inflammatoire ou infectieuse de la rétine : rétinite virale, névrite optique dans le cadre d'une sclérose en plaques, d'une infection virale, ou d'une maladie auto-immune ;
  • atteinte vasculaire de la rétine ou du nerf optique :
    • occlusion de l'artère centrale de la rétine (cause athéromateuse ou embolique, maladie de Horton, dissection carotidienne) ;
    • neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIA), de cause athéromateuse ou liée à une artérite (maladie de Horton) ;
    • hémorragie intraoculaire ;
  • atteinte traumatique du nerf optique ;
  • rarement, atteinte génétique du nerf optique (neuropathie optique de Leber).

Amaurose constituée bilatérale

Elle se caractérise par :

  • une cécité corticale, rare, en rapport avec une lésion du cortex occipital bilatéral, d'origine surtout vasculaire (infarctus dans le territoire des artères cérébrales postérieures) ;
  • rarement, une neuropathie optique bilatérale, dans la maladie de Horton ou de cause compressive (anévrysme, tumeur), toxique, ou génétique (amaurose de Leber) ;
  • une origine psychogène.

Traitements en cas d'amaurose

Le traitement est, si possible, celui de la cause. Il est souvent réalisé en urgence :

  • dans le cadre de causes vasculaires ischémiques : identification de la cause, revascularisation en urgence (dans les 6 heures) ou mise en place d'un traitement préventif si c'est une ischémie transitoire ;
  • corticothérapie en urgence en cas de maladie de Horton ;
  • chirurgie d'un décollement de rétine ;
  •  traitement d'un glaucome aigu.

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