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La dégénérescence rétinienne est une pathologie qui affecte la rétine de l'œil, entraînant de façon plus ou moins rapide une altération de la vision centrale ou périphérique, mais conduisant rarement le sujet atteint à la cécité.

Il existe plusieurs formes de dégénérescence de la rétine. Un point s'impose.

Qu'est-ce que la rétine ?

La rétine est une fine membrane qui tapisse le fond du globe oculaire et qui est constituée de cellules nerveuses photosensibles : les cônes et les bâtonnets :

  • Les cônes sont situés au centre de la rétine et sont responsables de la vision de jour, de l'acuité visuelle et nous permettent de voir les couleurs.
  • Les bâtonnets sont, quant à eux, situés en périphérie. Ils sont plus nombreux que les cônes et beaucoup plus sensibles à la lumière. Ce sont eux qui nous permettent de voir dans la pénombre. C'est aussi grâce à eux que nous parvenons à détecter les mouvements autour de nous.

La stimulation par la lumière de ces cellules photoréceptrices va générer un courant électrique appelé influx nerveux. Ce dernier va être transmis au cerveau via le nerf optique situé en arrière de la rétine ; il en est le prolongement. Arrivé au niveau du centre de la vision, le cerveau en fera l'analyse.

Dégénérescence rétinienne : dégénérescence maculaire liée à l'âge

Elle constitue la première cause de malvoyance après 50 ans. Sa fréquence augmente alors avec l'âge :

  • C'est une maladie chronique évolutive, elle se manifeste par une accumulation de dépôts blanchâtres à l'intérieur et autour de la macula (zone centrale de la rétine) visibles au fond d'œil (examen de l'œil).
  • La vision centrale est donc altérée voire disparaîtra.
  • Par contre la vision périphérique n'est pas touchée.

Les premiers symptômes sont assez typiques puisque la personne perçoit les lignes droites comme étant déformées. Il existe également une gêne à la lecture et une baisse de l'acuité visuelle.

Il existe deux formes de dégénérescence maculaire liée à l'âge ou DMLA :

  • Une forme sèche : cette forme représente 80 % des cas. C'est la moins sévère, elle évolue sur une dizaine d'années.
  • Une forme humide : elle représente 20 % des cas. Elle est caractérisée par la prolifération de néo-vaisseaux anormaux sous la rétine pouvant entraîner un soulèvement ou décollement de cette dernière avec ou sans hémorragie. L'évolution peut être rapide et conduire à une perte de la vision centrale allant de quelques semaines à quelques années.

On constate comme facteurs de risque principaux : l'âge, le sexe (féminin), le tabac, la surcharge pondérale, la couleur de la peau (généralement claire) et les antécédents familiaux de DMLA.

Dégénérescence maculaire liée à l'âge : dépistage

À partir de 55 ans (voire 50 ans en cas d'antécédents familiaux), une visite régulière chez l'ophtalmologiste à raison d'une fois par an favorisera un dépistage précoce. Le test de la grille d'Amsler ainsi que le fond d'œil sont deux examens faciles et indolores.

Des examens complémentaires peuvent ensuite être proposés comme l'angiographie (technique d'imagerie médicale avec injection d'un produit spécifique) ou la tomographie par cohérence optique (OCT) qui permet l'exploration des tissus constituants la rétine. Ces examens permettent le diagnostic plus particulier de la forme humide.

Traitements en cas de dégénérescence maculaire liée à l'âge

Il n'existe pas à ce jour de traitement de la forme sèche. Les recherches s'orientent sur la thérapie cellulaire avec l'implantation de cellules souches et la mise au point d'une rétine artificielle.

En ce qui concerne la DMLA humide, il existe plusieurs types de traitements qui ralentiront l'échéance :

  • les injections d'anti-VEGF ou anti-angiogéniques (3 molécules sont utilisées : le pegaptanib, le ranibizumab et le bevacizumab et depuis décembre 2019 le brolucizumab), faites directement dans l'œil par voie vitréenne (partie de l'œil) et qui évitent la croissance des néo-vaisseaux (en moyenne le patient reçoit 7 injections par an) ;
  • la photocoagulation qui entraîne la destruction des néo-vaisseaux ;
  • la thérapie photodynamique qui déclenche un phénomène d'oxydation brûlant les cellules des néo-vaisseaux.

Ces deux dernières techniques tendent à être abandonnées au profit des injections. La thérapie génique semble être la voie d'avenir pour cette forme de DMLA.

Dégénérescence maculaire liée à l'âge : quelle prévention ?

Voici quelques recommandations pour éviter l'apparition d'une dégénérescence maculaire liée à l'âge :

  • l'arrêt du tabac ;
  • la surveillance du cholestérol ;
  • favoriser la consommation de vit E et C, de bêtacarotène, de zinc, de sélénium, d'acides gras poly-insaturés tels les omégas 3 ainsi que des aliments contenant de la lutéine et de la zéaxanthine (chou, épinard, navet...).

Dégénérescence rétinienne liée à l'hérédité

Rétinite pigmentaire ou RP

Il s'agit d'une pathologie qui touche 1 personne sur 3 ou 4 000 dans toute la population. C'est une maladie génétique héréditaire qui induit la mort des photorécepteurs (probablement en lien avec certaines protéines). Elle se manifeste vers la fin de l'adolescence.

Ce sont les cellules périphériques qui sont touchées en premier (vision périphérique) puis la vision centrale. La cécité survient vers l'âge de 30 ans, 50 ans dans les formes les moins sévères.

Dégénérescence liée à l'hérédité et syndrome d'Usher

Il s'agit d'une maladie héréditaire qui associe la perte de la vue à la perte de l'audition. Elle affecte les sujets durant leur adolescence et la perte totale se situe autour de 40-50 ans.

Elle évolue également de la périphérie vers la vision centrale.

Maladies de Best et de Stargardt

Ce sont également des formes héréditaires de dégénérescence de la macula. Elles touchent les enfants souvent pendant la période de l'adolescence avec une difficulté à la lecture (début des symptômes).

Dégénérescence rétinienne liée à l'hérédité : amaurose congénitale de Leber

Maladie génétique rare due à une mutation dans le gène RPE65, elle constitue la principale cause de cécité chez l'enfant. Elle est liée à un dysfonctionnement de l'épithélium pigmenté rétinien entraînant la perte de fonction de la rétine et la dégénérescence de la choroïde (membrane richement vascularisée assurant la nutrition de la rétine).

Avant l'âge d'un an, voire à la naissance, on peut observer chez l'enfant une grave altération de la vision voire une cécité. La perception de la lumière peut persister et dans certains cas une acuité visuelle de l'ordre de 20 % existe.

Dégénérescence rétinienne : qu'est-ce que la rétinopathie diabétique ?

La concentration trop importante de sucre dans le sang peut conduire à la dégradation des petites artères irrigant la rétine. Le manque d'oxygénation qui en résulte conduit à la formation de nouveaux vaisseaux plus fragiles.

Leur rupture peut alors entraîner une hémorragie provoquant un décollement de la rétine. Diagnostiquée à temps, elle peut cependant être contrôlée et ne pas évoluer vers une perte de la vision.

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