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Le mot « kératocône » vient du grec : « keratos » qui signifie cornée et « kônos » : cône, soit cornée conique. La première description du kératocône a été faite dans la première moitié du XVIII ème siècle.

Le kératocône correspond à une déformation de la cornée : celle-ci s'amincit progressivement, perd sa forme normalement sphérique et prend la forme d'un cône irrégulier.

Zoom sur les symptômes et les traitements possibles du kératocône.

Manifestation et symptômes du kératocône

Le kératocône, dystrophie cornéenne, est une maladie non contagieuse et non inflammatoire, de nature très vraisemblablement génétique mais également accentuée par différents facteurs extérieurs, notamment mécaniques.

Le kératocône se traduit pas un déséquilibre altérant la résistance biomécanique de la cornée, et la structure de l'organisation des lamelles de collagène de la cornée :

  • Ce déséquilibre conduit peu à peu à l'amincissement de la cornée et à sa déformation, ce qui entraîne une vue brouillée et déformée (astigmatisme plus ou moins régulier), et une mauvaise vision de loin.
  • Dans les stades les plus avancés, la cornée est tellement mince que des cicatrices apparaissent et opacifient la cornée.

Causes du kératocône non définies

Les causes du kératocône restent incertaines :

  • Malgré tout, son caractère génétique a été montré dans les études épidémiologiques.
  • On a aussi observé un rôle dans sa survenue de frottements oculaires répétés. Ainsi on admet que le terrain génétique n'est pas le seul à favoriser la survenue de cette dystrophie.

Des facteurs aggravants

Plusieurs facteurs ont été mis en évidence chez les personnes souffrant de kératocône. On a remarqué une plus grande proportion de patients souffrant d'affections conjointes parmi lesquelles :

  • Des prédispositions allergiques : en effet, un terrain allergique et donc la désorganisation du système immunitaire apparaît chez près de 50 % des patients atteints de kératocône comparé à 10 % dans la population générale. Il est également probable que ces allergies augmentent la survenue de mouvements de frottements répétés sur l’œil, à l'origine de kératocône.
  • Un facteur hormonal : l'âge de leur survenue, celui de la puberté, induit cette hypothèse qui n'a cependant pas encore été démontrée.
  • Des maladies générales : la proportion de survenue de kératocône est plus importante chez les personnes atteintes d'autres maladies génétiques telles que la trisomie 21 ou ophtalmologiques (rétinite pigmentaire, etc.). Il est alors probable qu'une anomalie de collagène soit à l'origine des signes oculaires et généraux.
  • Une irritation des yeux : la déformation de la cornée est accentuée par des frottements oculaires. La meilleure solution est donc de stopper ces frottements répétitifs et donc l'irritation de vos yeux.

Kératocône : les différentes formes

On distingue 3 formes de kératocône :

  • Le kératocône frustre : c'est une forme précoce, peu évolutive du kératocône.
  • Le kératocône suspect : il s'agit d'une forme débutante de kératocône, dont les tests franchissent le seuil de détection topographique mais sans signe clinique de l'affection hormis une myopie et un astigmatisme.
  • Le kératocône avéré : dans 90 % des cas, les deux yeux sont touchés même si l'apparition peut s'étaler sur plusieurs années.

On retient la classification suivante :

  • Stade 1 : le kératocône se caractérise par un astigmatisme dit oblique.
  • Stade 2 : l'astigmatisme du stade 1 est plus marqué et la cornée commence à s'amincir.
  • Stade 3 : la cornée s'amincit de plus en plus.
  • Stade 4 : suite à l'amincissement de la cornée, des cicatrices apparaissent, on observe alors des opacités linéaires.

D'autres affections comportent un amincissement non inflammatoire de la cornée : la dégénérescence pellucide marginale, le kératoglobe, le kératocône postérieur.

Traitements des patients atteints de kératocône

Diagnostic du kératocône

Les formes infra-cliniques du kératocône, asymptomatiques, sont souvent détectées lors des examens précédents une chirurgie au laser LASIK pour la myopie.

Les formes les plus avancées sont diagnostiquées lors d'examens pour cause de brouillard visuel, de déformation des images ou de baisse de l'acuité visuelle. S'y greffent parfois une photophobie et une irritation oculaire.

Les différents tests pour poser un diagnostic sont :

  • la kératométrie qui permet de mesurer le rayon de courbure de la cornée et tous les paramètres morphologiques de la cornée ;
  • la topographie cornéenne montrera « les courbes de niveau » de la cornée ;
  • l'examen bio-microscopique.

Traitement d'un kératocône

Au fur et à mesure de l'évolution du kératocône, les techniques pour traiter les personnes diffèrent.

Dans un premier temps, on utilisera des lentilles de contact spécifiques :

  • Elles permettent de « gommer » une partie des irrégularités de la cornée.
  • On peut choisir entre des lentilles souples ou rigides, ces dernières étant plus efficaces.
  • On peut également superposer une lentille rigide sur une lentille souple, il s'agit de la technique « Piggyback ».
  • Il existe aussi les lentilles SPOT qui ne se posent pas sur la cornée et forment un pont dans les cas de grandes déformations cornéennes où la cornée reste transparente.

Lorsque les lentilles ne sont plus supportées, on peut envisager une alternative chirurgicale avec la pose d'anneaux intracornéens :

  • Ils réduisent l'astigmatisme irrégulier et améliorent l'acuité visuelle.
  • On peut y ajouter ensuite des lentilles pour améliorer encore l'acuité visuelle.

Enfin, dans les cas les plus avancés, on aura recours à la greffe de cornée via des techniques laser ou de photothérapie. Dans 60 % des cas, les personnes opérées auront besoin de lentilles rigides après l'opération.

Afin de traiter un kératocône, de nouvelles pistes de traitement existent :

  • Il est possible de poser un implant tonique intra-oculaire correcteur pour corriger l'astigmatisme et ce, avec ou sans greffe de cornée.
  • La dernière piste est celle du cross-linking cornéen (CXL) pour rigidifier le collagène et stabiliser voire faire régresser la maladie : on dépose un produit photosensible sur la cornée que l'on bombarde d'UVA. Cette piste est encore en évaluation.

Différentes pistes de traitement sont encore à l'étude notamment les lentilles SPOT, le cross-linking cornéen (CXL) et les anneaux intra-cornéens. De même, l'implication génétique donne lieu à des recherches pour mettre en avant le ou les gènes mis en cause.

Par ailleurs, une meilleure prise en charge des lentilles spécifiques dédiées aux patients atteints de kératocône est à étudier.

Pour en savoir davantage à ce sujet :

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